Beberapa Masalah Penyakit Jantung Bawaan (Kongenital) di Indonesia

Beberapa Masalah Penyakit Jantung Bawaan (Kongenital) di Indonesia

indosiar.com - Perkembangan dan kemajuan ilmu kedokteran beserta fasilitas kesehatannya, peningkatan kesehatan lingkungan, peningkatan gizi dan usaha kesehatan yang lain, menyebabkan jumlah bayi lahir hidup makin meningkat, baik di negara maju maupun di negara sedang berkembang, termasuk Indonesia.

Di negara yang sedang berkembang, seperti Indonesia, dilaporkan bahwa minimal 42 % penduduknya terdiri atas anak dan remaja, sedangkan jumlah kelahiran bayi di Indonesia menurut statistik pada tahun 1983 sekitar 4.841.000 (Yip, 1987). Bayi yang pada saat dilahirkan menghadapi suatu keadaan yang kritis sehingga mungkin sekali pada saat itu bayi terserang penyakit
dan terjadi kematian. Menurut WHO (1981) bayi Indonesia yang tidak mencapai umur satu tahun sekitar 100 dari 1000 bayi yang lahir (Markum, 1984).

Penyebab kematian bayi di Indonesia yang terbanyak karena infeksi, meskipun penyebab lain juga ada, misalnya kelainan kongenital termasuk di dalamnya kelainan jantung. Insidensi penyakit jantung kongenital berkisar antara 6-8 per 1000 kelahiran, sehingga bila jumlah kelahiran bayi pada tahun 1983 sekitar 4.841.000 diperkirakan pada tahun 1983 terdapat sekitar 38.728 kasus penyakit jantung kongenital baru di Indonesia (Yip, 1987).

Penyakit jantung kongenital ini di Indonesia ikut juga bertanggung jawab terhadap besarnya morbiditas dan mortalitas, di samping penyakit lain, misalnya penyakit infeksi. Jumlah kasus penyakit jantung kongenital di Indonesia cukup besar,
karena banyak anak pada tahun-tahun yang lalu belum sempat ditangani karena kurangnya fasilitas diagnostik, terapi, termasuk pembedahan.

Kemajuan pembedahan jantung saat ini telah memungkinkan menyelamatkan banyak penderita. Oleh karena itu penting sekali bagi dokter umum dan dokter spesialis anak umum mengenal penyakit jantung kongenital dengan permasalahannya, sehingga dapat membantu masyarakat mengatasi kesukaran-kesukaran penyakit jantung ini.

Tanda dan Gejala Kelainan Jantung Kongenital

Penyakit jantung kongenital menunjukkan tanda-tanda yang non spesifik maupun spesifik. Tanda-tanda serius yang terjadi selama masa bayi, dapat berupa sianosis (anak menjadi berwarna biru), tidak mau makan, sesak nafas, nadi kecil, atau sering terjadi infeksi traktus respiratorius atau keringat berlebihan. Dapat juga terjadi keluhan berdebar-debar dan pertumbuhan terganggu.

Pada bayi dengan sianosis karena hipoksemia(kadar O2 dalam darah rendah) dapat terjadi kejang-kejang, misalnya pada anak dengan tetralogi fallot, truncus arteriosus (pangkal pembuluh darah aorta bersatu dengan pangkal pembuluh), dan ventrikel tunggal. Hal ini terjadi karena sianosis yang berat dapat menyebabkan hipoksia otak(kadar O2 dalam otak rendah) yang berat. Keluhan yang ringan pada anak dengan sianosis ini dapat berupa keluhan neurologik, misalnya mengantuk. Bila sianosisnya berat, akan terjadi polisitemia dan tampak pada angka hematokrit yang tinggi. Terjadinya polisitemia mempermudah timbulnya embolus(benda padat yang terhanyut darah) atau tombus, dan bila hal ini terjadi di otak, akan menimbulkan keluhan neurologik berat sampai pada terjadinya abses otak, bila trombus tersebut terinfeksi. Kejadian ini banyak terjadi pada anak yang lebih tua.

Kadang-kadang ditemukan penyakit jantung kongenital pada anak yang lebih tua karena suatu kebetulan, yaitu pada waktu dokter mengadakan pemeriksaan rutin anak sehat atau pada waktu memeriksa anak sakit yang datang bukan karena sakit jantung. Pada saat itu dokter mendengar (adanya) bising jantung, atau (adanya) irama jantung yang tidak teratur dengan atau tanpa keluhan yang berhubungan dengan penyakit jantung, misalnya sesak nafas, berdebar-debar, dan sebagainya.
Dapat juga anak karena menderita batuk yang lama yang tidak sembuh dengan pemberian antibiotik serta obat batuk, ternyata pada anak terdengar bising yang biasanya terjadi karena terjadinya hubungan (shunt) dari kiri ke kanan.

Gejala lain yang jarang dijumpai adalah palpitasi(berdebar-debar), sakit dada pada waktu kerja, pingsan, dan terdapat riwayat kematian mendadak pada saudara-saudaranya. Sianosis ringan, meskipun jarang, kadang-kadang ditemukan sesudah bayi agak besar.

Diagnosis : Anamnesis

Perlu ditekankan di sini bahwa untuk dapat mendiagnosis penyakit jantung kongenital dengan tepat, perlu dilakukan pendekatan sistemik, dengan melakukan anamnesis (pertanyaan mengenai riwayat perjalanan penyakit) yang teliti dan seksama, melakukan pemeriksaan fisik yang runtun, kemudian diikuti dengan pemeriksaan laboratorium seperti elektrokardiogram dan roentgenogram. Pemeriksaan untuk diagnostik selanjutnya memerlukan alat yang lebih canggih, baik dengan alat noninvasif,misalnya kokardiogram, maupun alat invasif yaitu kateterisasi dan angiokardiografi. Pemeriksaan dengan alat ini merupakan pemeriksaan yang mahal, sehingga diperlukan perencanaan yang teliti, terutama bila pada anak tersebut nantinya akan dioperasi.

Anamnesis yang baik akan menghasilkan suatu informasi yang baik dan berguna untuk menentukan tingkat keparahan penyakit jantung, terdapat atau tidaknya komplikasi, dan kemungkinan ditemukannya beberapa faktor risiko pada beberapa kasus. Riwayat kapan dilihatnya sianosis sangat perlu diperhatikan dan dilacak; kapan terjadi serangan hipoksia, tingkat kemampuan kerja penderita, dan riwayat adanya gerakan jongkok bila anak telah berjalan beberapa menit, sangat berarti dalam melacak diagnosis kasus tetralogi Fallot.

Infeksi paru yang sering terjadi yang menyebabkan batuk dan riwayat kapan mulai terdengar bising, sangat membantu menentukan diagnosis terjadinya shunt dari kiri ke kanan. Riwayat kapan timbulnya gagal jantung,sangat membantu dalam menegakkan tingkat keparahan penyakit jantung kongenital.

Terdengarnya bising yang keras sejak saat lahir biasanya akibat terjadinya stenosis (penyempitan) pulmonal atau aorta, sedang bising yang ditimbulkan akibat hubungan dari kiri ke kanan, misalnya pada defek septum ventrikel(cacat sekat balik) (Ventricle Septal Defect = VSD), biasanya terdengar sesudah bayi berumur sekitar 6 minggu. Hal ini disebabkan karena hubungan dari kiri ke kanan itu baru efektif sesudah tahanan pada paru menurun sampai angka normal yang biasanya terjadi pada bayi umur 6 minggu.

Bayi yang menderita gagal jantung sejak lahir, hanya merupakan kasus yang jarang terjadi, misalnya pada takikardi supraventrikuler(nama penyakit jantung) yang persisten, dengan atau tanpa cacat jantung, pada hidrops fetalis(nama penyakit bayi yang lahir mati), pada insufisiensi katup yang berat, dan pada hubungan dari kiri ke kanan yang sangat besar, misalnya bila VSD besar. Gagal jantung yang mulai terjadi pada umur beberapa hari, biasanya disebabkan oleh (adanya) stenosis atau atresia aorta, dan koarktasio aorta(penyempitan batang aorta (nama penyakit)) yang berat, sedang gagal jantung yang terjadi sesudah umur beberapa minggu biasanya terjadi pada defek septum ventrikel yang sedang sampai besar, duktus arteriosus paten yang besar, atau defek septum atrium (Atrial Septal Defect = ASD) besar.

Riwayat timbulnya sianosis harus ditanggapi dengan hati-hati, karena kadang-kadang ibunya kurang memperhatikan perubahan kulit pada anaknya, terutama bila kulit anaknya termasuk kulit yang berwama gelap. Kapan mulai sianosis mempunyai arti penting dalam menentukan diagnosis. Sianosis karena tetralogi Fallot biasanya tidak terjadi sejak lahir, tetapi tampak sedikit demi sedikit sejak masa neonatal, yaitu sekitar umur 4 minggu. Hal ini terjadi karena pada tetralogi Fallot obstruksi arteria pulmonalis terjadi sedikit demi sedikit dan baru pada umur sekitar 4 minggu ini penambahan obstruksi berpengaruh pada derasnya aliran hubungan dari kanan ke kiri.

Sianosis yang terjadi sejak lahir biasanya terdapat pada kelainan jantung karena atresia pulmonalis atau atresia trikuspidalis. Pada transposisi arteri besar, sianosis biasanya terlihat beberapa hari sesudah lahir. Riwayat keluarga dan riwayat selama periode antenatal (kehamilan) perlu juga ditanyakan dengan teliti. Terutama perlu ditanyakan adanya kemungkinan infeksi campak Jerman (rubella), yaitu penyakit panas yang disertai ruam yang hampir sama dengan ruam pada penyakit campak (morbili) yang ringan.

Infeksi rubella ini bila terjadi pada trimester pertama kehamilan, dapat menyebabkan terjadinya cacat jantung pada bayinya, yang dikenal sebagai sindrom rubella, yaitu duktus arteriosus paten, atau stenosis pulmonalis, tuli, dan katarak. Juga perlu ditanyakan adanya penyakit pada ibunya atau keluarganya seperti penyakit lupus erithematosus sistemik(nama penyakit autoimun) atau kencing manis. Adanya penyakit lupus dapat menimbulkan terjadinya blokade jantung total pada bayinya, sedang kencing manis dapat menyebabkan terjadinya kardiomionati pada bayi yang dikandungnya.

Obat-obatan maupun jamu tradisional yang diminum serta kebiasaan merokok dan minum alkohol selama hamil perlu ditanyakan untuk mencari kemungkinan faktor risiko penyakit jantung kongenital. Ingat pada obat talidomid yang dapat menyebabkan lahirnya bayi tanpa tangan maupun kaki. Riwayat keluarga tentang adanya penyakit jantung kongenital pada keluarga baik dengan abnormalitas kromosom, misalnya sindrom down, maupun tidak, perlu diperhatikan.

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik yang seksama dan relevan perlu dilakukan sebagai pendahuluan penentuan pemakaian alat canggih untuk diagnostik selanjutnya. Kelainan fisik yang perlu dicari adalah sianosis, aritmia jantung, kelainan pernafasan, dan anomali kongenital lain yang berkaitan dengan kelainan jantung, misalnya sindrom rubella, sindrom Down, sindrom Marfan, trisomi 17, dan lain-lain. Pengukuran tensi lengan maupun tungkai bawah, palpasi nadi arteria brachialis dan arteria femoralis atau arteria dorsalis pedis merupakan bagian dari pemeriksaan fisik rutin untuk penyakit jantung, terutama kalau kita ingin mencari adanya koarktasio aorta, anomali arkus aorta dan stenosis aorta supravalvular. Hendaknya juga berhati-hati jangan sampai lupa mengamati adanya dekstrokardi(jantung ada di sebelah kanan), levokardi(jantung ada di sebelah kiri) dengan situs inversus viseralis; kedua kelainan ini biasanya berkaitan dengan penyakit jantung kongenital sianotik yang kompleks.

Bising pada penyakit jantung kongenital asianotik sering sangat karakteristik terhadap kelainan yang menimbulkannya. Misalnya, bising pansistolik, nada tinggi yang terdengar terkeras pada sela iga 34 linea parasternalis kiri menunjuk pada VSD; suara II yang membelah konstan dengan bising sistolik ejeksi yang terdengar pada sela iga 2-3 linea parastemalis kiri (daerah pulmonal) dan bising diastolik pendek pada daerah trikuspidal menunjuk pada kelainan ASD; bising berkesinambungan yang khas pada sela iga 1-2 linea parasternalis kiri menunjuk pada adanya duktus arteriosus paten.

Sebaliknya bising saja pada penyakit jantung kongenital sianotik belum cukup untuk membuat diagnosis anatomi penyakit jantung tersebut, karena kelainan anatomi yang sampai menyebabkan sianosis itu biasanya sangat bervariasi dan kompleks. Yang pasti ialah bahwa penyakit jantung kongenital sianotik jarang hanya mempunyai satu kelainan anatomi, paling sedikit ada dua lesi anatomi, sedangkan kombinasi dua lesi ini dapat bervariasi. Oleh karena itu untuk membuat diagnosis penyakit jantung kongenital sianotik ini biasanya perlu peralatan yang canggih, tidak cukup hanya dengan stetoskop dan elektrokardiogram maupun Roentgenogram.

Menentukan diagnosis sianosis pada anak dengan penyakit jantung kongenital sianotik tidak selalu mudah. Pada anak dengan sianosis sentral, yang disertai adanya jari tabuh dan tanda-tanda kelainan jantung, diagnosis sianosis ini jelas akibat penyakit jantung sianotik. Namun diagnosis menjadi sulit bila sianosis tersebut ringan dan terjadi pada anak berwarna gelap.

Anemi yang biasanya terjadi karena defisiensi besi juga menutupi sianosis, karena terlalu sedikit hemoglobin yang tereduksi sehingga secara klinis tidak memperlihatkan sianosis. Dapat juga sianosis sentral terjadi oleh hipoksemia akibat infeksi paru berat pada penderita penyakit jantung kongenital sianotik misal karena pneumonia berat. Kadangkala sianosis pada bayi sukar dibedakan dengan sianosis perifer pada bayi yang baru lahir karena kedinginan, karena adanya vasokontriksi perifer.

Pada bayi dengan sianosis perifer ujung jari kaki dan tangannya dapat tampak sangat biru, tetapi bibirnya tetap merah. Kalau bibirnya berwarna gelap, dapat juga sianosis perifer dihilangkan dengan membasahi tangan dan kaki bayi tersebut dengan air hangat.

Perhatian terhadap pertumbuhan badan anak dengan penyakit jantung kongenital adalah penting, sebab pertumbuhan anak mempunyai arti diagnostik maupun prognostik. Anak dengan penyakit jantung kongenital yang berat akan mengalami pertumbuhan yang sangat lambat, dan prognosisnya juga lebih jelek. Biasanya anak dengan penyakit jantung kongenital yang mempunyai berat badan dan atau tinggi badan kurang dari 10 persentil harus segera ditangani dengan seksama (Yip, 1987).

bersambung ke bagian dua : Pemeriksaan dengan Alat yang Lebih Canggih